Η Τία Πράις είναι ένα τρισχαριτωμένο κοριτσάκι... που όλοι θα ήθελαν να αγκαλιάσουν και να φιλήσουν, όμως κανείς –ούτε η ίδια η μητέρα της– δεν τολμά να το κάνει.
Η 2χρονη πάσχει από μια σπάνια γενετική διαταραχή που την καθιστά εξαιρετικά ευαίσθητη ακόμη και στο παραμικρό άγγιγμα. Ένα χάδι ή μια αγκαλιά μπορεί να κάνουν το δέρμα της να γεμίσει φλύκταινες και επίπονες πληγές.
Το κοριτσάκι από το Χερτφορντσάιρ της Αγγλίας πάσχει από πομφολυγώδη συγγενή δερματοπάθεια (epidermolysis bullosa), πάθηση που περιλαμβάνει την ακραία ευαισθησία του δέρματος στη ζέστη, το φως και το άγγιγμα.
Η Τία γεννήθηκε χωρίς δέρμα στα πόδια της και σε συγκεκριμένα σημεία στα χέρια της. Όσο μεγάλωνε, εμφανίζονταν όλο και συχνότερα φλύκταινες στο δέρμα της με το παραμικρό εξωτερικό ερέθισμα. Δεν μπορεί να περπατήσει πολύ καλά επειδή και το δέρμα στα πέλματά της είναι ευαίσθητο και η έκθεση στον ήλιο μπορεί να έχει σαν αποτέλεσμα να εμφανιστούν οι φουσκάλες σε ολόκληρο το σώμα της.
Η μητέρα της πρέπει να φροντίζει ώστε το δέρμα της να είναι συνεχώς προστατευμένο και της χορηγεί μορφίνη για να αντιμετωπίζει τον πόνο.
Η πομφολυγώδης δερματοπάθειας είναι μια κληρονομική νόσος που πλήττει μόλις 1 ανά 50.000 παιδιά. Συχνά οι φλύκταινες οδηγούν στο σχηματισμό ουλώδους ιστού και σταδιακά μπορεί τα δάχτυλα των χεριών και των ποδιών να ενωθούν. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρούνται αλλοιώσεις και εσωτερικά, σε ζωτικά όργανα.
Επί του παρόντος δεν υπάρχει θεραπεία για την πομφολυγώδη συγγενή δερματοπάθεια.
Δεν υπάρχουν σχόλια:
Δημοσίευση σχολίου